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DUSON HOSPITAL

폴란드증후군

한 쪽의 체부와 상지,
손의 기형이 다양한 양상으로
나타나는 선천기형

폴란드증후군이란?

폴란드증후군은 한쪽의 체부와 상지, 손의 기형이 다양한 양상으로 나타나는 선천기형으로
7,000~ 100,000명당 1명 꼴로 발생하는 증상입니다.

전형적인 증상은 환측 대흉근의 흉골 및 늑골 기시부가 없으며 상지와 손이 저형성되면서
2, 3, 4번째 손가락의 중위지골 (middle phalanx)이 짧아져 있고 단순형과 완전형의 합지증을 동반합니다.
일부 환자의 경우 엄지손가락의 뼈와 노뼈, 자뼈의 발육부전으로 팔이 짧을 수 있습니다.

*치료의 원칙은 일반적으로 합지증의 치료와 동일합니다.

폴란드증후군 원인

의학적 문헌에 따르면 대부분의 환자는 가족력 없이 정확한 원인을 알 수 없으며 무작위로 증상이 발생하는 것처럼 보입니다.
하지만 매우 드물게 부모와 자식에게 같은 증상이 나타나고 부모는 질환을 갖지 않았으나 태어난 형제들이 동시에 이 질환을 갖는 등
가족적인 패턴이 보고되기도 하였습니다.

폴란드 증후군은 특정 동맥의 발달 장애 혹은 다른 물리적 요인에 의해 발생하며 그 결과
초기 태아기 때 혈류 흐름에 장애가 발생하거나 혈류 공급이 줄어들어 손상을 받는다는 가설이 발표되었고
현재까지는 폴란드증후군의 발생 원인에 대한 가장 설득력 있는 가설로 받아들여지고 있습니다.